La sclérose en plaques (SEP) est la maladie inflammatoire démyélinisante à médiation immunitaire la plus courante du système nerveux central. L’apparition et les phénotypes de la SEP seront examinés ici. Les symptômes et signes cliniques de la SEP sont examinés ailleurs.
Apparition de la sclérose en plaques (SEP)
Le patient typique se présente comme un jeune adulte avec un ou plusieurs épisodes cliniquement distincts de dysfonctionnement du système nerveux central (c’est-à-dire un syndrome cliniquement isolé [CIS] avec résolution au moins partielle).
- Syndrome cliniquement isolé – Un CIS est le premier épisode clinique évocateur de SEP, ou il peut s’agir de la première crise de SEP si l’évaluation confirme que le patient remplit les critères diagnostiques de la SEP. Les présentations typiques comprennent une névrite optique unilatérale, une diplopie indolore, un syndrome du tronc cérébral ou cérébelleux ou une myélite transverse partielle.
- Sclérose en plaques prodromique – La SEP prodromique est un concept relativement nouveau qui n’est pas entièrement défini ni caractérisé, mais il existe des preuves que les premiers symptômes et signes cliniques non spécifiques précèdent les symptômes et signes typiques de la SEP.
- Syndrome radiologiquement isolé (RIS) – Certains cas de SEP peuvent être présagés par un RIS, défini par des résultats accidentels d’IRM cérébrale ou de la moelle épinière qui sont fortement évocateurs de SEP chez un patient dépourvu d’antécédents, de symptômes ou de signes de SEP.
Phénotypes principaux de la sclérose en plaques
Les principaux phénotypes de la SEP sont ceux de la maladie récurrente et évolutive. Le type et l’évolution de la SEP sont en outre classés en plusieurs phénotypes ou sous-types cliniques comme suit :
- Sclérose en plaques récurrente-rémittente – Ce phénotype se caractérise par des rechutes clairement définies avec guérison complète ou avec des séquelles et un déficit résiduel après la guérison. Il n’y a pas ou peu de progression de la maladie entre les poussées de la maladie. Ce type de SEP représente environ 85 à 90 pour cent des cas de SEP au début. Cependant, de nombreux patients atteints de SEP cyclique finissent par entrer dans une phase progressive secondaire.
- Sclérose en plaques progressive secondaire – Ce phénotype est caractérisé par une évolution initiale de la SEP cyclique, suivie d’une progression avec ou sans rechutes occasionnelles, de rémissions mineures et de plateaux. Certaines études suggèrent que la SEP progressive secondaire se développe finalement chez la plupart des patients atteints de SEP cyclique et constitue le stade au cours duquel les patients accumulent le plus grand nombre de déficiences neurologiques.
- Sclérose en plaques primaire progressive – Ce phénotype est caractérisé par une progression de la maladie depuis le début avec des plateaux occasionnels et des améliorations mineures temporaires autorisées ; des crises aiguës peuvent également survenir. Ce type représente environ 10 pour cent des cas adultes au début de la maladie.
Progression du handicap
La progression du handicap dû à la SEP est très variable. De plus en plus de preuves suggèrent que la progression du handicap se produit principalement en raison d’une neurodégénérescence cliniquement silencieuse, indépendante de l’activité de rechute. Aux extrémités du spectre de gravité, il existe des formes bénignes et malignes de SEP, mais leur détermination est toujours rétrospective et doit être effectuée avec prudence.
Prédire les résultats
Il existe une variété d’indicateurs pronostiques possibles dans la SEP. Cependant, aucun n’est totalement fiable et notre capacité à prédire avec précision les résultats pour chaque patient atteint de SEP est limitée. Le développement d’une évolution progressive de la SEP pourrait être le facteur le plus défavorable influençant le pronostic.
Source : UpToDate
